小儿系统性红斑狼疮有哪些表现及如何诊断?
1.一般症状 发热,热型不规则,伴全身不适,乏力,纳差,体重下降,脱发等。
2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑,指(趾)端掌侧红斑,甲周红斑,指甲下远端红斑等均为血管炎所致,也可有皮肤出血和溃疡,特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
3.关节症状 关节,肌肉疼痛,关节肿胀和畸形。
4.心脏 可累及心内膜,心肌和心包,可表现为心力衰竭。
5.肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症,肾脏受累亦可为首发症状。
6.多发性浆膜炎 可累及胸膜,心包,腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。
7.神经系统 头痛,性格改变,癫痫,偏瘫及失语等。
8.其他 肝,脾,淋巴结肿大,可有咳嗽,胸痛,呼吸困难等症状。
9.狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命,儿童较成人尤易发生危象,表现为:
(1)持续高热,用抗生素无效。
(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。
(3)肾功能进行性下降,伴高血压。
(4)出现狼疮肺炎或肺出血。
(5)严重神经精神狼疮的表现。
儿童SLE的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,其11项诊断条件包括:
1.脸颊部蝶形红斑。
2.盘状红斑。
3.光敏感。
4.口腔或鼻黏膜溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.肾炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,细胞管型)。
7.脑病(癫痫发作或精神症状)。
8.胸膜炎或心包炎。
9.血细胞减少(贫血,白细胞减少,血小板减少)。
10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。
11.荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。